肝性卟啉病的检查项目有哪些？
发布于 2023-02-01 8675次浏览
肝性血卟啉病又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（AIP）。本病是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年人发病为多。给大家分享下我的经验。
- 肝性卟啉病的检查项目有哪些？
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实验室检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原、-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常>30mmol卟啉/1ml红细胞h）。
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诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，有报道误诊率可达73%。本病腹痛时，应与急腹症如胆石症，溃疡病等多种疾病相鉴别。
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出现神经精神症状时，应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。本病出现尿胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状性卟啉尿相鉴别。
- 注意事项
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1.减少皮肤损害避免阳光照射和创伤，穿防护衣。2.尽量避免诱因如过劳、精神刺激和饥饿、感染、禁酒以及等。3.谨慎用药患者应严格谨慎使用巴比妥、甲丙氨酯（眠尔通）、磺胺类药及苯妥英钠、灰黄霉素和雌激素，以防诱发或加重本病。
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