健康百科栏目导航

原发性血小板增多症靶向药?

发布于 2023-03-11 3952次浏览

原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种,骨髓增殖性疾病是一组疾病,而不是一个独立的疾病,它包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、嗜酸细胞增多综合征、中性粒细胞白血病等,它们的共同特征是一系或多系造血细胞恶性增殖,伴有肝脏脾脏肿大。一起了解下原发性血小板增多症靶向药。

原发性血小板增多症靶向药?

1、 羟基脲系非烷化剂骨髓抑制剂,对本病有很好的疗效。开始剂量每日10~30mg/kg。因可引起快速骨髓抑制,开始7天内应检查血细胞计数并在以后监控。维持剂量需个体化,根据血细胞计数调整用药剂量。约80%患者在8周内可使血小板降至50010/L以下,并可长期控制血小板数。

2、Anagrelide(氯咪喹酮)对降低血小板计数非常有效,现已是一线治疗药物之一。它能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板。控制血小板需要的剂量一般成人约2.0~3.0mg/d,约11天可降低一半血小板计数。此药不影响白细胞计数,少数患者可发生血容量轻度降低。患者服药期间血小板计数可以控制得很好,但停药后大多数患者血小板计数迅速上升。副作用有神经和消化道症状、心悸及体液潴留。

3、 重组-干扰素为治疗本病的有效药物,可抑制异常巨核细胞克隆的分化,降低巨核细胞的大小和倍增。大多数患者用干扰素治疗1个月,血小板计数可降至正常或接近正常范围。开始剂量皮下注射干扰素每日300万单位,血小板接近正常后根据个体的治疗反应和耐受性调整剂量,以后可用较小剂量每周3次皮下注射维持多年。停止使用后血小板可增多、复发。主要为流感样副作用,可有发热、关节肌肉酸痛等,减少剂量或解热止痛药可减轻或缓解。干扰素治疗可伴有白细胞计数下降。

注意事项

主要死亡原因为重要器官的严重出血血栓形成。一些病例可转化为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化或真性红细胞增多症,并可转为急性白血病。32P或烷化剂等化疗药物治疗可能增加向白血病转化。原发性血小板增多症患者的生存曲线与年龄相同的正常人群相似,一般患者预后良好。

日常生活更多精彩内容