小儿无脾综合征是怎么回事？

发布于 2023-03-12 3618次浏览

小儿无脾综合症其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。小儿无脾综合征是怎么回事？

小儿无脾综合征是怎么回事？

在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形；在胚胎发育24～27周时，正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期，此阶段的某些致病因素可能会造成本病。

1.持续发绀，患者于出生后即有持续发绀，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。2.心血管异常的症状与体征，年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。3.无脾，腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。4.免疫功能差，抵抗力低，常发生各种感染，严重感染常为致死原因。5.多发性畸形。除无脾和心血管畸形外，常有胃肠转位等异常。

该病征尚无可靠的疗法。1.该病不宜做心脏外科手术的治疗，因为治疗效果并不理想。2.积极防治感染，纠正心肺功能衰竭，防止并发症为主要治疗措施。常并发严重感染，营养，发育障碍等，常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。