先天性胫骨假关节能治好吗？

发布于 2023-09-04 4999次浏览

先天性胫骨假关节（是一种罕见的疾病，其特征为胫骨节段性发育异常、无正常骨形成，伴随成角畸形、病理性骨折和骨不连接。由于发育异常所致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合，最终形成局部的假关节。常合并有I型神经纤维瘤病。本病预后极差，一旦骨折，几乎不能自愈。先天性胫骨假关节能治好吗？

先天性胫骨假关节能治好吗？

检查，疾病不同过程有不同的影像学改变。畸形的进一步发展后会发生骨不愈合。常规的X片显示薄而萎缩的或宽而肥大的胫骨，通常近端是杯状和远端是尖的。假关节发生在胫骨远端的1/3，也可发生在任何水平。腓骨常受到累及。

治疗新生儿期，石膏或支具保护：诊断确立后，不管是哪一型均应保护，防止外伤以免骨折后形成假关节。一部分囊性型的患儿，避免骨折，可以行刮除植骨术。部分患儿即使日后假关节的发生不可避免，由于保护得当而推迟发生的时间，待患儿年龄增长也可提高手术成功率。甚至一部分弯曲型的患儿在有效的防护下可获得满意的结果。如走路前以石膏托或石膏管型固定，定期更换，患儿开始走路后以轻便支具保护。部分患儿胫骨弯曲畸形逐渐减轻，最后髓腔通畅，完全恢复到正常骨质，避免了假关节的形成。

检查，磁共振成像，磁共振成像（MRI）能为CPT疾病的范围提供有价值的信息，有助于术前精确规划切除的边界。与标准的X片相比，在假关节形态和软组织毗邻方面，MRI能提供更精确的数据。假关节的位置在脂肪抑制像和T2加权图像是高信号，在注入钆酸胺对比增强后T1加权图像呈现轻微的低信号。假关节处的骨膜为厚的软组织层。所有患者这层增厚的骨膜在脂肪抑制像和T1加权对比增强像显示高信号。MRI可发现深部软组织神经纤维瘤。