获得性血友病难治么？

发布于 2023-02-15 4887次浏览

获得性血友病)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确、治疗及时，会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。获得性血友病难治么？跟大家说说

获得性血友病难治么？

出血的治疗 AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣。一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU，可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素（DDAVP）或输注人FⅧ制品；如抗体滴度大于5BU，或输注人FⅧ制品无效，可用激活的凝血酶原复合物（APCC）或凝血酶原复合物（PCC）或重组活化FⅦ（rFⅦa）制品或猪FⅧ制品（图1）。

DDAVP：作用机制：提高FⅧ：C，内源性FⅧ的释放可中和低滴度的自身抗体；也可能通过与微血管内皮细胞上的血管加压素V2受体结合，导致cAMP增高诱导vWF从内皮细胞中释放，增加血浆vWF水平抑制FⅧ与vWF结合封闭FⅧ自身抗体剂量：0.3g/kg，静脉注射 DDAVP仅在一些抗体滴度小于3BU的患者中有效。

血浆透析和免疫吸附：当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时，可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法，如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。